Une équipe de recherche dirigée par l’Université de Tel Aviv (TAU) a identifié un mécanisme moléculaire responsable du développement de la SLA et a réussi à inverser ses effets. Alors que la cause profonde de la maladie reste inconnue aujourd’hui, la découverte révèle le mécanisme sous-jacent qui conduit à la destruction nerveuse dans les premiers stades de la maladie incurable, qui affecte en moyenne une personne sur 400. les résultats ont été publiés sur les pages de la revue scientifique Communication Nature.
À ce jour, il n’existe aucun traitement efficace pour prévenir ou arrêter la progression de la maladie. L’espérance de vie moyenne des patients atteints de SLA est d’environ trois ans à compter du diagnostic. « Cette découverte – explique le chercheur principal, le professeur Eran Perlson de la faculté de médecine Sackler et de l’école de neurosciences Sagol de la TAU – pourrait conduire au développement de nouvelles thérapies qui pourraient permettre aux cellules nerveuses de guérir avant que des dommages irréversibles ne se produisent dans la colonne vertébrale. corde. « .
L’équipe a ont découvert qu’une accumulation anormale d’une protéine appelée TDP-43 dans les jonctions neuromusculaires, qui traduisent les signaux cérébraux en mouvements physiques, entraîne la dégénérescence et la mort des cellules nerveuses (neurones moteurs). Les chercheurs s’en sont rendu compte entrave l’activité des mitochondries, indispensable au fonctionnement des cellules. Ce processus se produit pendant les premiers stades de la SLA, causant des dommages aux motoneurones avant que les patients ne développent des symptômes graves. Finalement, la détérioration des cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière fait que les patients atteints de SLA perdent progressivement leur capacité musculaire volontaire, entraînant une paralysie complète, y compris l’incapacité de respirer par eux-mêmes.
À l’aide d’une molécule expérimentale (développée à l’origine pour améliorer la régénération neurale après une blessure), l’équipe a démontré son succès dans le démantèlement de l’accumulation de protéines toxiques trouvée chez les patients atteints de SLA. De plus, dans des modèles de laboratoire, les chercheurs ont a démontré que cette approche active le processus de régénération nerveuse, portant un réhabilitation presque complète de la maladie.
Avec le Dr Amir Dori, directeur de la Clinique des maladies neuromusculaires du Sheba Medical Center, et des scientifiques des États-Unis, du Royaume-Uni, d’Allemagne et de France, le professeur Perlson et les doctorants Topaz Altman et Ariel Ionescu ont mené l’étude à travers une série d’expériences. « Cette découverte pourrait conduire au développement de nouvelles thérapies qui pourraient permettre aux cellules nerveuses de guérir avant que des dommages irréversibles à la moelle épinière ne se produisent. »
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